EnglishA Glicogenose Tipo 1a
A Glicogenose tipo 1a. também chamada e conhecida como doença de Von Gierke, faz parte de um grupo de doenças causadas pela alteração do metabolismo do glicogênio no organismo. O glicogênio é uma das nossas principais fontes de energia e reserva de glicose no fígado. A GSD é um distúrbio metabólico hereditário, considerado raro e atinge aproximadamente 1 em cada 50.000 pessoas.
Entre as complicações metabólicas da doença, esta incluído a hipoglicemia grave (açúcar muito baixo no sangue); colesterol, triglicerídeos e ácido lático aumentado no sangue; fígado de tamanho aumentado (hepatomegalia); baixa estatura e face de boneca. O tratamento requer uma dieta regrada e rígida, com o uso do amido de milho cru (maisena) a cada 4 ou 6 horas sem interrupção e restrições de uso de frutose, maltose e glicose. O uso do amido cru mantém os níveis de glicose estáveis e normalizados, evitando a hipoglicemia e normalizando os níveis de gorduras que podem se formar pelo mau controle metabólico.
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revisado por Dra. Carolina Fishenger Souza
